Narkolepsie

Narkolepsie ist eine Schlafstörung, die oft missverstanden wird. Es ist gekennzeichnet durch schwere und anhaltende Schläfrigkeit am Tag, die zu Beeinträchtigungen der Schule, der Arbeit und des sozialen Umfelds führen und das Risiko schwerer Unfälle und Verletzungen erhöhen kann.



Obwohl Narkolepsie im Vergleich zu vielen anderen Schlafstörungen selten ist, sind Hunderttausende Amerikaner betroffen, darunter sowohl Kinder als auch Erwachsene.

Das Verständnis der Arten von Narkolepsie und ihrer Symptome, Ursachen, Diagnose und Behandlung kann Patienten und ihren Angehörigen die Möglichkeit geben, besser damit umzugehen.



Was ist Narkolepsie?

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Narkolepsie ist eine Störung, die Schlaf-Wach-Prozesse stört. Das Hauptsymptom ist übermäßige Tagesmüdigkeit (EDS) , was auftritt, weil das Gehirn ist Wachheit und Schlaf nicht richtig regulieren können .

Normaler Schlaf entfaltet sich durch a Reihe von Stufen , mit REM-Schlaf (Rapid Eye Movement) im Endstadium, normalerweise eine Stunde oder länger nach dem Einschlafen. Bei Narkolepsie ist der REM-Schlaf unregelmäßig und beginnt oft innerhalb von Minuten nach dem Einschlafen.

REM tritt bei Menschen mit Narkolepsie aufgrund von Veränderungen im Gehirn, die stören, schnell auf wie Schlaf funktioniert . Diese Störungen verursachen auch tagsüber Schläfrigkeit und andere Symptome von Narkolepsie.

Was sind die Arten von Narkolepsie?

Laut der Internationale Klassifikation von Schlafstörungen, 3. Auflage (ICSD-3) gibt es zwei Arten von Narkolepsie: Narkolepsie Typ 1 (NT1) und Typ 2 (NT2).

Narkolepsie Typ 1

NT1 ist mit dem Symptom der Kataplexie verbunden, das der plötzliche Verlust des Muskeltonus ist. NT1 war früher als 'Narkolepsie mit Kataplexie' bekannt.



Nicht bei allen Patienten, bei denen NT1 diagnostiziert wird, treten Kataplexie-Episoden auf. NT1 kann auch diagnostiziert werden, wenn eine Person einen niedrigen Hypocretin-1-Spiegel hat, eine Chemikalie im Körper, die hilft, die Wachsamkeit zu kontrollieren.

Auch wenn bei der Diagnose nicht vorhanden, Kataplexie tritt schließlich auf bei einer signifikanten Anzahl von Menschen mit niedrigen Hypocretin-1-Spiegeln.

Narkolepsie Typ 2

NT2 war früher als 'Narkolepsie ohne Kataplexie' bekannt. Menschen mit NT2 haben viele ähnliche Symptome wie Menschen mit NT1, aber sie haben keine Kataplexie oder niedrige Hypocretin-1-Spiegel.

Wenn eine Person mit NT2 später Kataplexie oder niedrige Hypocretin-1-Spiegel entwickelt, kann ihre Diagnose als NT1 klassifiziert werden. Es wird geschätzt, dass diese Änderung der Diagnose in etwa 10% der Fälle auftritt.

Wie häufig ist Narkolepsie?

Narkolepsie ist relativ selten. NT1 betrifft in den USA zwischen 20 und 67 Menschen pro 100.000. NT1 ist zwei- bis dreimal häufiger als NT2, von dem schätzungsweise 20 Menschen pro 100.000 betroffen sind.

Die Berechnung der Prävalenz von Narkolepsie ist aufgrund von Unterdiagnose und Verzögerungen bei der Diagnose schwierig. Bei vielen Patienten wird erst Narkolepsie diagnostiziert Jahre nach ihren ersten Symptomen . Einige Schätzungen gehen daher von einer Narkolepsieprävalenz von 180 pro 100.000 aus.

Narkolepsie tritt grob auf gleichermaßen bei Männern und Frauen und kann sowohl Kinder als auch Erwachsene betreffen. Es kann in jedem Alter auftreten, aber es wurde festgestellt, dass der Beginn etwa im Alter von 15 Jahren und erneut im Alter von etwa 35 Jahren seinen Höhepunkt erreicht.

Was sind die Symptome von Narkolepsie?

Die Symptome der Narkolepsie können sowohl tagsüber als auch nachts bemerkenswerte Auswirkungen haben. Die häufigsten Symptome sind:

  • Übermäßige Tagesmüdigkeit (EDS): EDS ist das Hauptsymptom der Narkolepsie und betrifft alle Menschen mit der Störung. EDS beinhaltet einen Drang zu schlafen, der sich unwiderstehlich anfühlen kann und am häufigsten in monotonen Situationen auftritt. Starke Schläfrigkeit führt häufig zu Aufmerksamkeitsstörungen. Narkolepsie kann zu „Schlafattacken“ führen, bei denen Sie ohne Vorwarnung einschlafen. Nach einem kurzen Nickerchen fühlen sich Menschen mit Narkolepsie normalerweise vorübergehend erfrischt.
  • Automatisches Verhalten: Der Versuch, Schläfrigkeit zu vermeiden, kann automatische Verhaltensweisen auslösen, die auftreten, wenn eine Person sich dessen nicht bewusst ist. Zum Beispiel kann ein Schüler in der Klasse weiter schreiben, kritzelt aber nur Zeilen oder Kauderwelsch auf der Seite.
  • Schlafstörungen in der Nacht: Schlaffragmentierung tritt häufig bei Menschen mit Narkolepsie auf, die nachts möglicherweise mehrmals aufwachen. Andere störende Schlafprobleme wie übermäßige körperliche Bewegungen und Schlafapnoe treten auch häufiger bei Narkoleptikern auf.
  • Schlaflähmung: Menschen mit Narkolepsie haben eine höhere Rate an Schlaflähmungen, was ein Gefühl der Bewegungsunfähigkeit ist, das beim Einschlafen oder Aufwachen auftritt.
  • Schlafbedingte Halluzinationen: Lebendige Bilder können beim Einschlafen (hypnagogische Halluzinationen) oder beim Aufwachen (hypnopompische Halluzinationen) auftreten. Dies kann mit einer Schlaflähmung einhergehen, die besonders störend oder beängstigend sein kann.
  • Kataplexie: Kataplexie ist ein plötzlicher Verlust der Muskelkontrolle. Es tritt nur bei Menschen mit NT1 und nicht bei NT2 auf. Eine Episode von Kataplexie tritt häufig als Reaktion auf positive Emotionen wie Lachen oder Freude auf. Kataplexie betrifft normalerweise beide Körperseiten und dauert einige Sekunden bis einige Minuten. Einige Menschen mit NT1 haben nur einige Male pro Jahr Kataplexie-Episoden, während andere ein Dutzend oder mehr Episoden pro Tag haben können.

Obwohl alle Menschen mit Narkolepsie an EDS leiden, haben weniger als ein Viertel alle diese Symptome. Darüber hinaus können die Symptome nicht gleichzeitig auftreten. Zum Beispiel ist es nicht ungewöhnlich, dass Kataplexie Jahre nach Beginn einer EDS-Erkrankung beginnt.

Unterscheiden sich die Narkolepsiesymptome bei Kindern?

Es gibt erhebliche Überschneidungen zwischen Narkolepsiesymptomen bei Kindern und Erwachsenen, aber es gibt auch wichtige Unterschiede.

Bei Kindern ist EDS wahrscheinlicher erscheinen als Unruhe oder Reizbarkeit , was als Verhaltensproblem interpretiert werden kann. Nachts Kinder mit Narkolepsie kann länger schlafen und mehr haben aktive Körperbewegungen im Schlaf .

Kataplexie ist bei Kindern oft subtiler, obwohl sie bei Kindern auftritt bis zu 80% der Fälle . Es betrifft gewöhnlich eher das Gesicht als den Körper und kann als Gesichts-Tic wahrgenommen werden. Kataplexie bei Kindern ist möglicherweise nicht an eine emotionale Reaktion gebunden. Im Laufe der Zeit entwickeln sich Kataplexiesymptome bei Kindern zu ihrer traditionelleren Form.

Was sind die Auswirkungen von Narkolepsie?

Die Symptome der Narkolepsie können erhebliche Folgen für die Gesundheit und das Wohlbefinden eines Patienten haben. Unfälle sind ein dringendes Problem, da Schlafattacken, Schläfrigkeit und Kataplexie beim Fahren oder in anderen Umgebungen, in denen die Sicherheit von entscheidender Bedeutung ist, lebensbedrohlich sein können. Es wird geschätzt, dass Menschen mit Narkolepsie sind drei- bis viermal häufiger in einen Autounfall verwickelt .

Narkolepsie kann auch die Schule und die Arbeit beeinträchtigen. Schläfrigkeit und Aufmerksamkeitspausen können die Leistung beeinträchtigen und als Verhaltensprobleme interpretiert werden, insbesondere bei Kindern.

Viele Patienten mit Narkolepsie verspüren ein Stigma im Zusammenhang mit der Erkrankung, die zu einem sozialen Rückzug führen kann. Ohne angemessene Unterstützung kann dies zu psychischen Störungen führen und sich negativ auf Schule, Arbeit und Beziehungen auswirken.

Menschen mit Narkolepsie haben ein höheres Risiko für andere Gesundheitszustände wie Fettleibigkeit, Herz-Kreislauf-Probleme wie Bluthochdruck und psychiatrische Probleme wie Depressionen, Angstzustände und Aufmerksamkeitsdefizit- / Hyperaktivitätsstörungen (ADHS).

Was verursacht Narkolepsie?

Die Forschung hat begonnen, Details über die zugrunde liegende Biologie der Narkolepsie aufzudecken, aber über NT1 ist mehr bekannt als über NT2. Selbst mit wachsendem Wissen sind die genauen Ursachen und Risikofaktoren für jede Erkrankung nicht vollständig verstanden.

NT1

Narkolepsie Typ 1 ist eine Störung, die durch den Verlust von Neuronen im Gehirn gekennzeichnet ist, die für die Herstellung von Hypocretin verantwortlich sind, auch bekannt als Orexin , eine Chemikalie, die hilft, Wachheit und Schlaf zu regulieren. Menschen mit NT1 haben einen Verlust von 90% oder mehr der normalen Anzahl von Hypocretin-bildenden Neuronen .

Diese Neuronen können beschädigt werden wegen einer Autoimmunreaktion Dies tritt bei Menschen mit einer genetischen Anfälligkeit auf, die einem Umweltauslöser ausgesetzt sind.

Einige Hinweise deuten darauf hin, dass NT1 saisonal schwankt und möglicherweise mit dem Influenza (Grippe) -Virus in Verbindung steht. Ein Anstieg des Einsetzens von NT1 wurde ebenfalls beobachtet nach der H1N1-Epidemie und mit einer bestimmten Impfstoffmarke, die für H1N1 verwendet wird. In anderen Fällen wurden Verbindungen zu anderen Arten von Infektionen gefunden.

Basierend auf diesen Daten ist eine Theorie über NT1, dass ein externer Auslöser das Immunsystem auf eine Weise aktiviert, die es veranlasst, die Neuronen des Gehirns anzugreifen, die Hypocretin produzieren. Diese Autoimmunreaktion tritt jedoch nicht bei jedem auf.

Forscher haben herausgefunden, dass 98% der Menschen mit NT1 tragen eine Genvariation, die als DQB1 * 0602 bekannt ist . Dieses Gen spielt eine Rolle bei der Immunfunktion, daher könnte diese Variation eine genetische Anfälligkeit für NT1 darstellen. Obwohl diese Erklärung von NT1 weithin akzeptiert wird, ist sie es noch nicht endgültig bewiesen .

Obwohl die Forscher mehr denn je über NT1 wissen, treten die meisten Einzelfälle immer noch ohne klare, direkte Ursache auf. Menschen mit einer Familienanamnese von NT1 haben eine Wahrscheinlichkeit von 1-2%, an der Krankheit zu erkranken. Dies ist insgesamt ein geringes Risiko, aber ein signifikanter Anstieg des Risikos im Vergleich zu Personen ohne Familienanamnese.

In seltenen Fällen tritt NT1 aufgrund einer anderen Erkrankung auf, die die Teile des Gehirns schädigt, die Hypocretin-produzierende Neuronen enthalten. Dies kann als sekundäre Narkolepsie bezeichnet werden und kann durch ein Hirntrauma oder eine Infektion des Zentralnervensystems verursacht werden.

NT2

Über die Biologie oder die Risikofaktoren für Narkolepsie Typ 2 ist wenig bekannt. Einige Experten glauben, dass NT2 einfach ein weniger ausgeprägter Verlust von Hypocretin-produzierenden Neuronen ist, Menschen mit NT2 jedoch normalerweise kein Mangel an Hypocretin . Andere glauben, dass NT2 in erster Linie ein Vorläufer von NT1 sein könnte, aber es wurde nur beobachtet, dass sich Kataplexie in etwa 10% der Fälle von Menschen entwickelt, bei denen ursprünglich NT2 diagnostiziert wurde.

In einigen Fällen wurde NT2 nach einer Virusinfektion gemeldet, aber die meisten Fälle haben keine festgestellte Ursache. Wie bei NT1 kann NT2 aufgrund anderer Erkrankungen wie Kopftrauma, Multipler Sklerose und anderer Erkrankungen des Gehirns auftreten.

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Wie wird Narkolepsie diagnostiziert?

Die Diagnose einer Narkolepsie erfordert eine sorgfältige Analyse durch einen mit der Krankheit vertrauten Arzt. Da es selten ist und Symptome fälschlicherweise auf andere Ursachen zurückgeführt werden können, kann Narkolepsie viele Jahre lang nicht diagnostiziert werden.

Der diagnostische Prozess beginnt mit einer Überprüfung der Symptome und der Krankengeschichte. Dieser Schritt hilft dem Arzt, die Schlafgewohnheiten des Patienten und die Art seines EDS zu verstehen. In vielen Fällen, insbesondere bei Kindern, sind Familienmitglieder beteiligt, um mehr Kontext über die Symptome des Patienten zu schaffen.

Tests können durchgeführt werden, um EDS und Schlaf zu bewerten. Ein Test namens Epworth Sleepiness Scale (ESS) basiert auf dem subjektiven Gefühl des Patienten für seine Symptome. Polysomnographie (PSG), ein detaillierter Test, bei dem Sensoren die Aktivität von Gehirn und Körper überwachen, kann erforderlich sein. Diese Art von Schlafstudie wird über Nacht in einer Fachklinik durchgeführt.

Am Tag nach dem PSG-Test kann eine weitere Prüfung namens Multiple Sleep Latency Test (MSLT) verwendet werden, um die Schläfrigkeit objektiv zu bewerten. Während der MSLT wird der Patient angewiesen, in fünf verschiedenen Intervallen zu versuchen, einzuschlafen, während er mit den in der PSG verwendeten Sensoren verbunden bleibt. Menschen mit Narkolepsie neigen dazu, schnell einzuschlafen und während der MSLT schnell mit dem REM-Schlaf zu beginnen.

Ein anderer Test kann verwendet werden, um Liquor cerebrospinalis (CSF) zu entfernen und den Hypocretinspiegel zu bestimmen. Dies geschieht mit einem Verfahren, das als Wirbelsäulenhahn oder Lumbalpunktion bezeichnet wird. Niedrige Hypocretinspiegel weisen auf NT1 hin und helfen, es von NT2 zu unterscheiden.

Diagnosekriterien für Narkolepsie

Ärzte folgen standardisierten Kriterien für die Diagnose von Schlafstörungen. Die Standardisierung trägt zur genauen Diagnose und Unterscheidung zwischen NT1, NT2, Hypersomnien und andere Bedingungen, die EDS verursachen.

Die Kriterien für NT1 und NT2 erfordern beide ein signifikantes EDS, das mindestens drei Monate dauert. Für NT1 muss ein Patient einen niedrigen Hypocretinspiegel im Liquor oder Kataplexiesymptome sowie eine kurze Zeit zum Einschlafen und zum Eintritt in den REM-Schlaf auf der MSLT haben. Für NT2 muss ein Patient ähnliche Ergebnisse bei der MSLT haben, aber er kann keine Kataplexie oder niedrige Hypocretinspiegel aufweisen.

Andere Schlafstörungen haben ähnliche Symptome wie NT2, was die Diagnose erschweren kann. Aus diesem Grund muss der Arzt andere Zustände ausschließen, indem er die Testergebnisse und Symptome des Patienten sorgfältig analysiert. Obwohl dies nicht ausreicht, um NT2 zu diagnostizieren, helfen kurze, erfrischende Nickerchen und ein unterbrochener Nachtschlaf dabei, Narkolepsie von anderen Hypersomnien zu unterscheiden.

Was sind die Behandlungen für Narkolepsie?

Es gibt keine Heilung für Narkolepsie Typ 1 oder Typ 2. Die Ziele der Behandlung von Narkolepsie sind die Verbesserung der Patientensicherheit, die Verringerung der Symptome und die Verbesserung der Lebensqualität.

Für viele Menschen mit Narkolepsie bleibt die Krankheit im Allgemeinen über die Zeit stabil. In einigen Fällen können bestimmte Symptome auftreten verbessern sich mit zunehmendem Alter des Patienten und selten Remission von Symptomen kann spontan passieren . Bisher wissen Experten nicht, warum sich die Krankheit bei verschiedenen Menschen unterschiedlich entwickelt.

Die Behandlungen für NT1 und NT2 sind ähnlich, mit der Ausnahme, dass bei NT2 möglicherweise keine Medikamente gegen Kataplexie eingenommen werden.

Eine Kombination von medizinischen und Verhaltensansätzen kann die Symptome signifikant verringern, aber nicht beseitigen. Normalerweise ein gewisses Maß an EDS bleibt trotz Behandlung bestehen . Alle Therapien sollten unter Anleitung eines Arztes durchgeführt werden, der einen Behandlungsplan am besten auf die spezifische Situation des Patienten abstimmen kann.

Verhaltensansätze zur Behandlung

Verhaltensansätze sind nicht-medizinische Therapieformen, und es gibt mehrere Möglichkeiten, wie sie in die täglichen Gewohnheiten von Menschen mit Narkolepsie integriert werden können.

  • Planen Sie kurze Nickerchen: Da kurze Nickerchen für Menschen mit Narkolepsie erfrischend sind, kann die Budgetierungszeit für Nickerchen während des Tages das EDS reduzieren. Unterkünfte in der Schule oder bei der Arbeit können erforderlich sein, um Zeit für ein Nickerchen zu haben.
  • Gesunde Schlafhygiene: Um nächtlichen Schlafstörungen entgegenzuwirken, können Menschen mit Narkolepsie von guten Schlafgewohnheiten profitieren. Zu einer guten Schlafhygiene gehören ein einheitlicher Schlafplan (zum Schlafengehen und Aufwachen), eine Schlafumgebung mit minimalen Ablenkungen und Störungen sowie die eingeschränkte Verwendung elektronischer Geräte vor dem Schlafengehen.
  • Vermeiden Sie Alkohol und andere Beruhigungsmittel: Jede Substanz, die zur Schläfrigkeit beiträgt, kann die Narkolepsiesymptome am Tag verschlimmern.
  • Fahren mit Vorsicht: Menschen mit Narkolepsie sollten mit dem Arzt über sicheres Fahren sprechen. Ein Nickerchen vor dem Fahren und das Vermeiden langer oder eintöniger Fahrten sind Beispiele für Maßnahmen zur Verbesserung der Sicherheit.
  • Eine ausgewogene Ernährung: Menschen mit Narkolepsie haben ein höheres Risiko für Fettleibigkeit, weshalb gutes Essen ein wichtiger Bestandteil ihrer allgemeinen Gesundheit ist.
  • Übung: Aktiv zu sein kann helfen, Fettleibigkeit zu verhindern und kann zu einem verbesserten Schlaf in der Nacht beitragen.
  • Ich suche Unterstützung: Selbsthilfegruppen und Fachkräfte für psychische Gesundheit können die emotionale Gesundheit fördern und den Risiken von sozialem Rückzug, Depression und Angst bei Menschen mit Narkolepsie entgegenwirken.

Medikamente

Obwohl Verhaltensansätze häufig hilfreich sind, werden die meisten Menschen mit Narkolepsie auch mit Medikamenten behandelt, um ein oder mehrere Symptome zu kontrollieren.

Medikamente gegen Narkolepsie verbessern häufig die Symptome, können aber auch Nebenwirkungen verursachen. Diese Medikamente sind verschreibungspflichtig und sollten sorgfältig und gemäß den Anweisungen eines Arztes und Apothekers angewendet werden.

Einige der am häufigsten verschriebenen Medikamente gegen Narkolepsie sind:

  • Modafinil und Armodafinil: Diese beiden wachheitsfördernden Medikamente sind chemisch ähnlich und sind typischerweise die erste Therapie für EDS.
  • Methylphenidat: Dies ist eine Art von Amphetamin, das EDS reduzieren kann.
  • Solriamfetol: Dieses Medikament wurde von der FDA im Jahr 2019 zugelassen und hat gezeigt vergleichbare Wirkungen auf EDS wie Modafinil .
  • Natriumoxybat: Dieses Medikament kann Kataplexie, EDS und nächtliche Schlafstörungen reduzieren, aber es kann Es dauert Wochen, um EDS zu beeinflussen .
  • Pitolisant: Pitolisant wurde 2019 von der FDA zugelassen und ist ein wachheitsförderndes Medikament, das sich auch positiv auf die Kataplexie auswirkt.

Nicht alle Medikamente wirken bei allen Patienten, und bei einigen Patienten können störendere Nebenwirkungen oder Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten auftreten. Die enge Zusammenarbeit mit dem Arzt kann dabei helfen, die Medikamente und Dosierungen mit dem besten Gleichgewicht zwischen Vor- und Nachteilen zu identifizieren.

Narkolepsiebehandlung und Kinder

Die Behandlung von Kindern mit Narkolepsie ähnelt der Behandlung bei Erwachsenen, es können jedoch zusätzliche Vorsichtsmaßnahmen bei der Auswahl der Medikamente und ihrer Dosierung getroffen werden. Eine kardiovaskuläre Bewertung ist empfohlen von der American Academy of Pediatrics bevor Kinder anfangen, Stimulanzien einzunehmen.

Narkolepsiebehandlung und Schwangerschaft

Es liegen nur begrenzte Daten zur Sicherheit der meisten Medikamente zur Behandlung von Narkolepsie bei schwangeren Frauen vor, die versuchen, schwanger zu werden oder zu stillen. Eine Umfrage ergab, dass die Mehrheit der Experten empfehlen, Narkolepsiemedikamente abzusetzen beim Versuch zu empfangen sowie während der Schwangerschaft und Stillzeit. Das Absetzen von Medikamenten kann Änderungen an Verhaltensansätzen und anderen Anpassungen erfordern, um die Symptome ohne Medikamente sicher zu bewältigen.